كل ما يخص مرض انيميا الفول (G6PD deficiency -favism)-دكتور في بيتك

مرض انيميا الفول ما هي اسبابه واعراضه وكيفية علاج الاعراض

هو واحد من الامراض الوراثية الاكثر انتشارا حول العالم وفي الوطن العربي ومصر بصفة خاصة وتظهر الاعراض في الاطفال حيث تختلف في شدتها من طفل لاخر باختلاف درجة نقص الانزيم المتسبب في حدوث المرض ويسمي G6PD.

كل ما يخص مرض انيميا الفول  (G6PD deficiency -favism)-دكتور في بيتك
كل ما يخص مرض انيميا الفول  (G6PD deficiency -favism)-دكتور في بيتك

ما هو مرض أنيميا الفول ؟

-هو واحد من الامراض الوراثية التي تنتقل من الآباء إلي الابناء عن طريق الكروموسوم x وتسبب حدوث أنيميا تكسير كرات الدم الحمراء.

-يحدث نتيجة نقص إنزيم يسمي (G6PD)مما يؤدي الي وجود خلل في وظيفة هذا الانزيم فتظهر عدة أعراض علي المصاب . ويعرف هذا المرض باللغة الانجليزية باسم( glucose-6phosphatedehydrogenase deficiency).

-مرض انيميا الفول يصيب الذكور بنسبة اكبر لانه ينتقل من خلال الكروموسوم x.

-قد يصيب الآناث ولكن بنسبة ضئيلة ولكي ينتقل للآناث لابد بأن تكون الام حاملة للمرض والأب مصاب بأنيميا الفول. ما هو انزيم G6PD؟

هو انزيم يتم تصنيعه في جسم الانسان وهو ضروري لكرات الدم الحمراءللقيام بوظيفتها في حمل الاكسجين ونقله من الرئتين الي أنسجة وخلايا الجسم لاستخدامه في انتاج الطاقة والقيام بالوظائف الحيوية . كما انه يعمل علي حماية كرات الدم الحمراء من بعض المواد الضارة التي توجد في الدم كالعوامل المؤكسدة. ما هو سبب نقص انزيم G6PD؟

يرجع سبب نقصه في الجسم الي انه: ١-لا يتم تصنيعه بكميات كافيه. ٢- يتم تصنيعه لكنه لا يقوم بوظيفته. وفي كلتا الحالتين تتأثر وظيفة كرات الدم الحمراء. ما هو سبب مرض انيميا الفول؟

السبب هو نقص انزيم G6PD اللازم لكرات الدم الحمراء في القيام بوظيفتها وكذلك يعمل علي حمايتها . مما يؤدي الي ضعف في كرات الدم الحمراء فتصبح اكثر حساسية لمواد معينة كبعض الادوية وبعض انواع الطعام وكذلك العدوي.

فعندما يتعرض جسم المصاب لتلك المواد يؤدي ذلك الي تكسير في كرات الدم الحمراء فتحدث الانيميا او فيما يعرف بأنيميا الفول . أنيميا الفول في الاطفال

ما هي العوامل التي تؤدي الي ظهور اعراض انيميا الفول؟

  • تناول البقوليات اشهرها الفول ومشتقاته .
  • تناول بعض المسكنات مثل الاسبرين وبعض انواع المضادات الحيوية والادوية المستخدمة في علاج الملاريا
  • الاصابة بعدوي بكتيرية او فيروسية .

ما هي اعراض الاصابة بأنيميا الفول ؟

تعتمد الاعراض علي مدي نقص انزيم G6PD .

-فقد لا تظهر اية اعراض في حالة كان النقص بدرجة بسيطة .

-وقد تظهر عدة اعراض في حالات اخري اهمها؛

  • إعياء شديد.
  • اصفرار لون العين والجلد..
  • شحوب الوجه.
  • زيادة ضربات القلب.
  • لون البول غامق .
  • ارتفاع في درجة الحرارة .

كيف يتم تشخيص مرض أنيميا الفول؟

يتم التشخيص من خلال بعض الاختبارات المعملية ومنها:

  1. قياس نسبة الهيموجلوبين في الدم .
  2. قياس نسبة البليروبين في الدم indirect bilirubin .
  3. قياس عدد كرات الدم الحمراء الغير ناضجة reticulocyte count.
  4. قياس تركيز إنزيم LDH ويكون مرتفعا.
  5. تحليل البول يلاحظ ان لون البول غامق كلون الشاي dark urine.

- لا ينصح بقياس تركيز إنزيم G6PD خلال الاعراض وينبغي الانتظار لمدة حوالي ثلاثة اشهر قبل اجرائه للحصول علي نتائج دقيقة. كيفية علاج مرض أنيميا الفول .

في حالة ظهور اعراض انيميا الفول وحدوث تكسير في كرا الدم الحمراء يجب نقل الطفل للمشفي وعمل التحاليل والفحوصات اللازمة.
يحتاج الطفل لنقل الدم في حالة كانت نسبة الهيموجلوبين اقل من 6 او بحسب تقييم الطبيب المختص.


طرق الوقاية من انيميا الفول

1-في حالة وجود تاريخ مرضي في العائلة للاصابة بمرض انيميا الفول ينبغي علي الام عند ولادتها لطفل ذكر ان تتوجه للطبيب المختص عندما يبلغ طفلها عمر الستة اشهروعمل الفحوصات اللازمة لمعرفة ما اذا كان طفلها مصابا بانيميا الفول ام لا حتي تتجنب الاكلات والعوامل التي تؤدي لظهور الاعراض وتجنب اية مضاعفات.
2-تجنب الأطعمة الممنوعة التي تسبب ظهور أعراض أنيميا الفول -وهي الفول ومشتقاته كالطعمية
وفول الصويا والاطعمة التي تحتوي عليه.
3-عدم تناول الادوية بدون استشارة الطبيب واخباره بان الطفل مصاب بأنيميا الفول لتجنب وصف الطبيب للأدوية التي تسبب أنيميا الفول واشهر هذه الادوية بعض المضادات الحيوية والادوية المضادة للملاريا وكذلك الاسبرين . ولكن السؤال هنا البقوليات التي تنقسم الي قسمين كالقمح والسمسم والذرة والفاصوليا والفول السوداني . هل هذه الاطعمة ممنوعة في مصابي أنيميا الفول ؟ الاجابة هي ان الدراسات غير كافيه حتي الان ولم يتم اثبات ما اذا كانت هذه الاطعمة تسبب أنيميا الفول أم لا ولكن توصي الدراسات بتجنبها احتياطيا.




وضع القراءة :
حجم الخط
+
16
-
تباعد السطور
+
2
-